لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (DLE) یک بیماری مزمن پوستی است که باعث ایجاد اسکار می شود. این عارضه شایع ترین نوع بیماری لوپوس پوستی بوده و یک زیر مجموعه از لوپوس اریتماتوز پوستی مزمن است. این بیماری با پلاک های پوسته پوسته مقاوم بر روی پوست سر، صورت و گوش ها شناخته می شود که به دنبال آن می تواند منجر به ایجاد زخم، آتروفی، تغییر رنگ پوست و ریزش موی دائمی در نواحی آسیب دیده شود.
چه کسانی به بیماری لوپوس اریتماتوز دیسکوئید مبتلا می شوند؟
این بیماری می تواند هم در مردان و هم زنان، در هر سنی ایجاد شود. اما بیشتر در زنان ۲۰ تا ۴۰ ساله رخ می دهد و کودکان نیز به ندرت به این بیماری مبتلا می شوند. شیوع بیماری DLEبه طور تخمینی حدود ۲۰ تا ۴۰ نفر، در هر ۱۰۰ هزار نفر است.
این بیماری در افراد رنگین پوست شایع تر است. برای مثال، در نیوزلند، مائوری و اقیانوسیه، در مقایسه با اروپا، خطر ابتلا به بیماری لوپوس اریتماتوز دیسکوئید به طور قابل توجهی بالاتر است. این اختلاف نژادی در آمریکا نیز دیده می شود و شیوع این بیماری در میان افراد رنگین پوست آمریکایی بالاتر است.
علت بیماری لوپوس اریتماتوز دیسکوئید چیست؟
علت این بیماری می تواند درون زا و یا برون زا باشد.
برخی عوامل درون زا عبارتند از:
- زمینه ژنتیکی با داشتن آلل های HLA-DQA1 و DRB1
- پلی مورفیسم تک نوکلئوتیدی TYK2، IRF5، CTLA4 نیز مرتبط می باشد.
- اینترفرون، به ویژه اینترفرون نوع ۱، یک سیتوکین کلیدی در پاتوژنز است.
- IRF5 و TYK2 که در تنظیم اینترفرون نقش دارند.
- پلی مورفیسم های ITGAM خطر بیشتری برای بیماری DLE ایجاد می کنند. (نسبت به لوپوس اریتماتوز سیستمیک یا SLE)
برخی از عوامل برون زا عبارتند از:
سیگار کشیدن: سیگار کشیدن در میان افراد مبتلا به این بیماری رایج تر است و اثر داروهای ضد مالاریا را نیز مختل می کند.
اشعه ماورا بنفش (UV): اشعه UV می تواند این بیماری را تحریک کند. زیرا بیماری DLE یک اختلال حساس به نور است. با این حال، این بیماری در میان افرادی که در معرض نور خورشید نیستند نیز یافت می شود.
علائم لوپوس اریتماتوز دیسکوئید چیست؟
این بیماری ممکن است به صورت لوکالیزه (موضعی) و یا جنرالیزه (عمومی) ایجاد شود. ۸۰ درصد بیماران دچار DLE موضعی هستند که در آن فقط نواحی بالای گردن درگیر می شود. در DLE عمومی که در ۲۰ درصد بیماران رخ می دهد، این عارضه هم در نواحی بالای گردن و هم زیر گردن ایجاد می شود.
اغلب ضایعات پوستی بدون علامت هستند، اما می توانند خارش و درد داشته باشند. در بیشتر بیماران مبتلا به DLE، فقط پوست درگیر می شود اما برخی افراد SLE را نیز دارند و یا متعاقبا تجربه می کنند. به طور معمول، ضایعات پوستی به مرور زمان شکل می گیرند.
علائم معمول DLE موضعی عبارتند از:
- لکه های قرمز خشک که به پلاک های قرمز پوسته دار (پوسته ها به پلاک چسبیده اند) تبدیل می شوند. هیپرکراتوز فولیکولی (شاخه های کراتین بین فولیکول های مو) شایع است. وقتی پوسته با استفاده از نوار چسب برداشته شود، شاخه ها قابل رویت هستند که باعث ایجاد علامت "carpet-tack" می شوند.
- با پیشرفت بیماری، ایجاد اسکار آتروفیک و آلوپسی همراه با اسکار شایع است. این اتفاق با تغییرات هیپر و یا هیپوپیگمانتاسیون همراه است و به ویژه در افراد رنگین پوست مشهود است.
- این بیماری معمولا نواحی روی بینی، گونه ها، لاله گوش و گودی داخل گوش (Shuster sign) را درگیر می کند. همچنین، ممکن است لب ها، مخاط دهان یا پلک ها را نیز درگیر کند.
علائم DLE عمومی عبارتند از:
مورفولوژی (شکل ظاهری) ضایعات مشابه ضایعات روی صورت و پوست سر است، اما به طور گسترده بر روی قفسه سینه، ناحیه فوقانی کمر، پشت دست ها و به میزان کمتر در اندام های تحتانی و کف دست و پا پخش می شوند. به ندرت ممکن است مخاط ناحیه تناسلی نیز درگیر شود.
آیا علائم بالینی بیماری لوپوس اریتماتوز دیسکوئید در انواع مختلف پوست متفاوت است؟
همانطور که قبل تر نیز گفته شد، این بیماری در افراد رنگین پوست شایع تر است. در این افراد، تغییرات هیپو و هیپرپیگمانتاسیون (تغییر رنگ پوست) بارزتر و ناخوشایندتر است.
عوارض لوپوس اریتماتوز دیسکوئید چیست؟
- این بیماری می تواند هم از نظر جسمی و هم روانی بر کیفیت زندگی بیمار تاثیر بگذارد. تحقیقات انجام شده نشان می دهد که کیفیت زندگی بیماران مبتلا به DLE ضعیف است.
- بیماری DLE معمولا زخم هایی ایجاد می کند که باعث بد منظری چهره، و آلوپسی (ریزش مو) دائمی می شوند. تغییر رنگ پوست ممکن است در طولانی مدت بهبود یابد.
- بین بیماری DLEو SLE ارتباطی وجود دارد. به طوری که تقریبا ۵ درصد از بیماران مبتلا به DLE موضعی و ۱۵ درصد از بیماران DLE عمومی، به SLE مبتلا می شوند.
لوپوس اریتماتوز دیسکوئید چگونه تشخیص داده می شود؟
تشخیص این بیماری با توجه به میزان گسترش آن و تظاهرات بالینی پلاک ها انجام می شود. برای بررسی سایر علائم لوپوس، فرد مبتلا به DLE باید به طور کامل معاینه شود.
⚫ بیوپسی (نمونه برداری) از پوست، معمولا به تشخیص این بیماری کمک می کند.
مشخصه ها با توجه به مرحله بیماری متفاوت است، اما شامل موارد زیر می باشد:
- درماتیت لایه میانی پوست، که فولیکول های مو را نیز درگیر می کند
- نفوذ لنفوسیتی به نواحی بالا و پایین لایه میانی پوست
- حفره مانند شدن لایه فوقانی پوست
- بروز مرگ برنامه ریزی شده در سلول های پایه پوست
- افزایش ضخامت لایه خارجی پوست (هایپرکراتوز)
- ضخیم تر شدن غشای پایه و ایجاد موسین پوستی
- با تکامل بیشتر ضایعات، نفوذ التهابی فروکش کرده و فیبروز پوستی ایجاد می شود.
⚫آزمایشات خون شامل شمارش کامل سلول های خونی، عملکرد کلیوی و آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA) می باشد. (ANA اغلب تشخیص داده نمی شود)
⚫آزمایش ادرار
درمان لوپوس اریتماتوز دیسکوئید چیست؟
- محافظت دقیق از پوست در برابر نور خورشید، با استفاده از لباس های پوشیده و کرم های ضد آفتاب با SPF بالا. لازم به ذکر است که استفاده از ضد آفتاب ها به تنهایی کافی نیست. برخی از بیماران ممکن است در داخل خانه هم نیاز داشته باشند که از پنجره های شیشه ای و نورگیر دور بمانند.
- توصیه می شود افرادی که به شدت از آفتاب دوری می کنند، از مکمل های ویتامین D استفاده کنند.
- ترک سیگار
- اولین درمان DLE موضعی، استفاده از کورتیکواستروئیدهای موضعی قوی یا فوق قوی است که باید به مدت چند هفته بر روی پوست استعمال شوند. گاهی اوقات از تزریق کورتیکواستروئیدها در داخل ضایعات استفاده می شود.
- مهارکننده های کلسینورین (پماد تاکرولیموس و کرم پیمکرولیموس) نیز می توانند استفاده شوند.
- در افرادی که زخم های گسترده دارند، استفاده از موی مصنوعی و محصولات آرایشی برای پوشاندن ضایعات پوستی، به افزایش اعتماد به نفس کمک می کند.
درمان های سیستمیک
▪️ درمان کوتاه مدت
برای بهبود کوتاه مدت، میتوان از کورتیکواستروئیدهای سیستمیک مانند پردنیزون یا پردنیزولون استفاده نمود.
▪️ درمان بلند مدت
میتوان از یکی و یا ترکیبی از داروهای زیر استفاده نمود:
هیدروکسی کلروکین، کلروکین، مپاکرین، کلوفازیمین، متوترکسات، رتینوئیدهای خوراکی (ایزوترتینوئین و آسیترتین)، مایکوفنولات موفتیل، سیکلوسپورین، سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین، داپسون، تالیدومید، ریگلوبولینز تزریقی، بلیموماب و ریتوکسیماب.
دکتر نابت تاجمیر ریاحی، فوق تخصص پوست و مو در تهران
